神經內分泌腫瘤是一類罕見腫瘤,起源于遍布全身的神經內分泌細胞和肽能神經元。發病部位分布廣泛,理論上除了頭發、牙齒、指甲,全身各處部位均可出現。目前,無論是公衆還是整個醫療界對該腫瘤的了解仍存在欠缺,導致臨床上對這一類腫瘤的誤診誤治率很高。爲了喚醒大衆對該小衆腫瘤的認識,在每年11月10日的國際神經內分泌腫瘤日來臨之際,國內外神經內分泌腫瘤專家會針對廣大患者舉辦科普、教育等活動,爲大家進行科普。
以臨床症狀爲線索追蹤神經內分泌腫瘤 陳潔教授:神經內分泌腫瘤的命名起源于可以分泌激素的神經內分泌細胞。臨床上將神經內分泌腫瘤大致分爲兩類,一類是功能性神經內分泌腫瘤,即腫瘤可以分泌各種激素,由此引起激素相關的臨床症狀。例如分泌胰島素會引發病人出現低血糖,分泌胃泌素會出現消化道的潰瘍、出血等,這種功能性腫瘤約占神經內分泌腫瘤的20%,其他80%的神經內分泌腫瘤會喪失激素分泌功能,因而不會出現激素相關症狀。但因爲長在全身各個不同的部位,會對各個部位的器官進行壓迫、梗阻,導致與腫瘤占位相關的臨床症狀,例如黃疸、出血、腸道梗阻等。臨床上患者出現激素相關症狀或腫瘤占位症狀,可能提示是神經內分泌腫瘤,需要做相關檢查進一步確認。有一些神經內分泌腫瘤由于生長緩慢,未産生壓迫症狀,也不分泌激素,這類腫瘤可能在健康意識提高人群做一年一度的體檢時發現。例如B超發現肝髒內有占位,或者胃腸鏡看到胃腸道出現奇怪占位,可能也是碰到了神經內分泌腫瘤。神經內分泌腫瘤的中國患者和國外患者的症狀無顯著的差異,主要區別在于好發部位。中國的患者最好發于胰腺,而歐美的白人最好發在小腸,中國病人的小腸神經內分泌腫瘤很少,出現類癌綜合征的患者也較少,而歐美的病人則較多。
多學科整合診治神經內分泌腫瘤 陳潔教授:由于发病部位遍及全身,神经内分泌肿瘤患者初诊常常到不同科室进行诊断与治疗,不同专业的医生独守各自的阵营处理该肿瘤。但是,神经内分泌肿瘤发病部位的全身性,诊治手段的复杂性极大提升了诊疗难度,如果想治疗神经内分泌肿瘤,务必要组建专业的多学科诊疗团队。自上个世纪90年代起,国外医生就意识到这类肿瘤需要多学科诊治,因此逐步组建了多学科诊疗团队,成立了神经内分泌肿瘤的专业学会,并颁布神经内分泌肿瘤诊治指南,以实现治疗的规范化。中国医生在2010年前后开始逐步关注此类瘤肿,至今也超过了10年的时间,伴随对肿瘤的深入了解也形成了我们自己的多学科诊疗团队。团队凝聚来自不同领域的临床专家,我自己曾经就是个消化科医生,也包括了来自胰腺外科、内分泌科等科室的医生,大家从不同的方向投身神经内分泌肿瘤临床诊治与研究,逐步建立诊疗规范。另外,从肿瘤治疗实践角度出发,需要听取多学科意见整合形成规范指南。今年中国抗癌协会在众多神经内分泌肿瘤专家的一致努力推动下终于成立了神经内分泌肿瘤专业委员会。结合神经内分泌肿瘤临床诊治的特点,专家们在筹备成立专委会的同时,制定并推出了首版《中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南 (2022年版)》。指南的撰写工作凝集了涉及神经内分泌肿瘤诊疗的13个学科,35家医院,58位专家耗时近一年,经过反复的讨论修订,最后形成了此版指南。希望这部指南的颁布能够让中国神经内分泌肿瘤的诊治走向规范化。
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